OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA: IMPLICACIONES A NIVEL VISUAL EN EL SEGMENTO ANTERIOR

Andrés Gené Sampedro. Universidad de Valencia. Burjassot
Juan Carlos Ondategui Parra. Universidad Politécnica de Cataluña. Tarrasa

Introducción:

La Osteogénesis Imperfecta (OI) es un trastorno hereditario que se caracteriza por alteraciones en la síntesis del colágeno tipo I que lo hace defectuoso, siendo las manifestaciones más importantes las esqueléticas. Sin embargo, el ojo es un órgano muy rico en este tejido conjuntivo, lo que induce a ser muy susceptible a alteraciones en este tipo de enfermedades, siendo en algunos casos la primera manifestación. Esta comunicación se centra en la anatomofisiología del segmento anterior, principalmente córnea y esclera, en sujetos con OI y las implicaciones que puede tener.

Material y método:

Además de una búsqueda en la literatura científica internacional, y dado que obtener información de un grupo poblacional con una prevalencia reducida es un factor que limita el conocimiento de sus características y demandas visuales, siendo difícil conseguir un número significativo de pacientes. Es por ello que para poder conseguir un número mínimo se ha realizado una valoración de diversas características oculares en esta población específica durante la realización de los dos últimos congresos celebrados en España relacionados con la enfermedad, en septiembre del 2006 en Tiana (Barcelona) organizado por AHUCE (Asociación Huesos de Cristal de España), y en abril del 2007 en Elche (Alicante) organizado por AMOI (Asociación Madrileña de osteogénesis Imperfecta). El equipo de valoración estaba formado por ópticosoptometristas y técnicos especialistas en el manejo de los aparatos.

Resultados:

Entre los resultados hallados están los de la esclerótica azul, la cual es un importante hallazgo que permite distinguir los tipos de OI, y que se encuentra hasta en el 70% de los pacientes. Otros cambios que se pueden afectar son el espesor corneal reducido, que altera la medida real de presión intraocular, que puede ser infravalorada, y el incremento de riesgo de daños oculares por trauma, al presentar la disminución del espesor escleral y la disminución de la rigidez ocular, o el incremento de riesgo de ectasia.

Se aprecia que pese a los posibles cambios estructurales no suele ser habitual en esta población la alteración funcional de la visión.

Conclusiones:

Al igual que actualmente no existe tratamiento curativo de la fragilidad ósea, no existe de las escleras azules ni del menor espesor corneal, puesto que son una manifestación de la anomalía histológica. Sin embargo el conocimiento de las implicaciones de estos cambios permite al optometrista manejar adecuadamente estos casos, para el estudio y prevención de problemas visuales en grupos de riesgo, siendo capaces de realizar una atención primaria concreta para estas condiciones, que pueden deteriorar la función visual, así como provocar síntomas de incomodidad y con medidas preventivas la mayoría consiguen una calidad de vida aceptable.

Se indica la conveniencia de la utilización de gafas protectoras de seguridad, dado que asociado con la disminución de espesor va una disminución de la rigidez ocular, estando inversamente relacionado el azul escleral con la rigidez ocular. También puede ser conveniente la utilización de unas buenas gafas de sol para minimizar los reflejos y deslumbramientos que puedan surgir por el menor.